“术后呼吸终于顺畅了，就像卸下了胸口的大石头，真的太感谢你们了！”近日一大早，第一师医院党委委员、副院长徐月清（呼吸与危重症医学科学科带头人）带领团队查房时，肺泡蛋白沉积症患者王明华（化名）向医护团队激动地表达感谢。这场历时2小时的“肺部清洁”手术，不仅清除了他肺泡内的异常脂蛋白物质，更标志着南疆首次掌握全肺灌洗术，填补区域内罕见病肺泡蛋白沉积症的治疗空白。

　　肺泡蛋白沉积症是一种罕见的弥漫性肺病，其特征是肺泡内积聚大量富含磷脂蛋白样物质，如黏稠“糨糊”阻碍气体交换，引发干咳、乏力、呼吸困难，若未及时干预，最终可能发展为呼吸衰竭，危及生命。在喀什务工的王明华辗转求医，终被第一师医院确诊，并找到了治疗的希望。

　　“全肺灌洗术是目前治疗PAP最有效的方法。但该患者严重呼吸衰竭，必须尽快制定精准诊疗方案。”第一师医院呼吸与危重症医学科主任、援疆专家徐航娣（浙江大学医学院附属邵逸夫医院）在接诊王明华后高度重视，为确保治疗万无一失，她第一时间提请医务科统筹协调，迅速组建起由麻醉科、重症医学科、医学影像中心、病理科等多科室组成的诊疗团队，启动多学科协作（MDT）会诊机制。

　　术前由医学影像中心、病理科对病情进行复核诊断，确保诊断精准；麻醉科结合患者身体状况制定个性化麻醉方案，保障术中安全；呼吸与危重症医学科二病区医疗团队则主导实施全肺灌洗术，为患者清除肺部“病灶”。

　　“全肺灌洗术就像给肺部做‘物理大扫除’，通过大量生理盐水冲洗清除肺泡内的‘堵塞物’，但它远非简单的‘冲洗’，是一场在呼吸边缘的‘精细舞蹈’。其核心难度在于‘术中呼吸管理’，这对麻醉团队的精准插管、通气策略，以及对我们术者操作的速度和稳定性，都提出了极限挑战。任何一个环节的微小失误，都可能导致患者氧合崩溃，危及生命。”徐月清副院长说，“多学科协作是手术成功的关键，从术前诊断、方案制定到术中操作、术后监护，每个环节都容不得半点差错，必须环环相扣、无缝衔接。”

　　9月4日，手术如期开展。在全麻状态下，麻醉科副主任古昌剑率先为患者插入双腔支气管导管，精准隔离左右肺，为单侧肺灌洗创造条件。徐航娣主任联合呼吸与危重症医学科二病区主任王晓玲、副主任廖波通过双腔气管插管对一侧肺进行通气，另一侧肺则进行大量生理盐水灌洗，直至洗出液由浑浊转为清澈。手术过程顺利，共灌洗出乳白色“牛奶样”液体近1万毫升。术中呼吸团队通过电子支气管镜实时观察肺部情况，严格控制灌洗流速与压力，全程规避肺损伤风险。

　　术后，王明华被转入重症医学科接受24小时严密监护，待生命体征平稳后，转回呼吸与危重症医学科二病区进行后续康复治疗。经过医护团队的精心照料，他胸闷、气急症状明显好转，呼吸衰竭得到有效纠正，于今天办理出院手续。

　　全肺灌洗术不仅适用于肺泡蛋白沉积症，还适用于尘肺、吸入性肺炎等肺病的治疗。徐航娣主任提醒，长期接触粉尘，有进行性加重的呼吸困难的患者，尤其是伴有影像学上的弥漫性肺病表现，应及时就医排查。早期诊断和及时干预可以显著改善预后，阻止疾病进展，极大提高患者的生活质量和长期生存率。

　　目前，第一师医院已将全肺灌洗术纳入罕见肺病规范化治疗体系，通过优化诊疗流程、升级专业设备，持续提升技术水平，让更多南疆地区的肺病患者无需奔波，在家门口就能享受到与内地同等水平的高质量医疗服务。

　　相关科普

　　提到肺部疾病，大家可能先想到肺炎、哮喘，却很少听说“肺泡蛋白沉积症”。这是一种发病率仅约百万分之七的罕见病，但因其早期症状不明显，容易被误诊，不少患者确诊时病情已影响正常呼吸。今天，我们就用通俗的语言，带大家认识这种“会让肺泡变‘糊’”的疾病。

　　什么是肺泡蛋白沉积症？

　　肺泡蛋白沉积症（简称PAP），简单讲就是肺泡里“积了不该积的东西”。正常情况下，肺泡表面会有一层帮助呼吸的“活性物质”，就像给肺泡涂了层“保护油”，用完后会被肺部的“清洁小能手”（肺泡巨噬细胞）及时清理。但PAP患者的“清洁小能手”失灵了，导致“活性物质”越积越多，慢慢变成黏稠的“脂蛋白糊”，把肺泡堵住，这就像肺泡被“糊了一层糨糊”，氧气进不去、二氧化碳出不来，患者会慢慢觉得呼吸越来越费劲，还可能伴有干咳、没力气等症状，严重时甚至会呼吸衰竭。

　　为什么会得这种病？

　　原发性PAP：最常见，和自身免疫有关这类占所有患者的90%左右，多发生在中青年身上，男女都有可能得，而且大多找不到明确的“触发因素”。核心问题出在免疫系统——患者体内会产生一种“抗GM-CSF抗体”，这种抗体会“攻击”帮助肺泡巨噬细胞工作的关键物质，导致“清洁小能手”彻底“罢工”，肺泡里的“脏东西”越积越多。

　　继发性PAP：由其他疾病或外界因素诱发这类患者的肺泡“清洁功能”，是被其他问题“拖累”了。比如：长期接触粉尘（像矽尘、煤尘、金属粉尘），粉尘会直接损伤肺泡巨噬细胞；得了白血病、淋巴瘤等血液系统疾病，或艾滋病等免疫缺陷病，免疫系统被破坏，“清洁小能手”没了“靠山”；长期吃免疫抑制剂，也会抑制肺部的正常清洁功能。

　　先天性PAP：极罕见，和基因有关这类患者从出生前就携带“问题基因”（比如SFTPB、SFTPC基因变异），导致肺泡无法正常合成或代谢“活性物质”，大多在婴幼儿时期就会发病，而且病情进展比较快。

　　得了病能治吗？治疗和康复有办法

　　核心治疗：全肺灌洗术——给肺泡“洗个澡”目前治疗PAP的首选方法是“全肺灌洗术”，简单说就是给堵塞的肺泡“彻底清洁”。手术时，医生会在全麻下给患者插一根“双腔支气管导管”，把左右肺分开，然后往单侧肺里注入37℃的无菌生理盐水，反复“浸泡→冲洗→吸出”，把肺泡里的“脂蛋白糊”冲出来，直到流出的液体变清澈。

　　就像给堵塞的“肺泡管道”疏通清洁，术后患者的呼吸功能会明显改善，很多人术后会说“终于能顺畅喘气了”。

　　术后康复：做好这四点，巩固治疗效果练呼吸：术后1-2天就可以开始练“腹式呼吸”（用肚子发力呼吸）、“有效咳嗽”（把肺部残留的液体咳出来），后期用“肺活量计”锻炼，每天3-4次，每次10-15分钟，帮肺部慢慢恢复扩张能力；

　　调生活：术后3个月内别做剧烈运动、别干重活，避免肺部负担太重；戒烟戒酒，远离粉尘、烟雾等刺激环境；多吃鸡蛋、牛奶、瘦肉和新鲜蔬果，补充蛋白质和维生素，增强免疫力；

　　定期复查：术后1个月、3个月、6个月要查胸部CT和肺功能，看看肺部恢复情况。部分患者数年后可能需要再做灌洗，具体听医生安排。

　　疏心理：因为疾病罕见、治疗周期长，患者容易焦虑、抑郁。家属和医生要多和患者沟通，分享康复案例，帮患者建立信心。

　　如果出现“不明原因的干咳、越来越喘、总没力气”，别只当“小感冒”或“支气管炎”，一定要及时去正规医院呼吸科就诊，早排查、早诊断、早治疗，才能更好地保护肺部健康。随着医学进步，现在不仅有全肺灌洗术，还有针对PAP的靶向治疗（比如GM-CSF替代治疗），未来会有更多治疗选择。只要科学应对，PAP患者也能像正常人一样呼吸、生活。

专家简介

　　（周玲玲）